Иммунная тромбоцитопения у детей. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – причины, симптомы, диагностика, лечение Клинические рекомендации по тромбоцитопенической пурпуре у детей

Содержание

Тромбоцитопения: причины, лечение, симптомы, степени и клинические рекомендации взрослым и детям – Опухоли нет

Иммунная тромбоцитопения у детей. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - причины, симптомы, диагностика, лечение Клинические рекомендации по тромбоцитопенической пурпуре у детей

Болезнь Верльгофа – историческое название заболевания крови, в настоящее время известного как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Кожные проявления болезни Верльгофа

Симптомы патологии впервые были отмечены еще до новой эры, их подробно описывал в своих трудах Гиппократ. В 1735 году Пауль Готлиб Верльгоф объединил признаки заболевания в отдельную нозологическую единицу, назвав ее «болезнь пятнистых геморрагий». Ученый указал на преимущественную подверженность болезненным проявлениям женщин молодого возраста и описал случаи спонтанного выздоровления.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, проявляющееся изолированным иммуно-опосредованным снижением количества тромбоцитов (менее 100 х 109/л), возникающим без явных причин, с геморрагическим синдромом или без него.

Это самая частая иммунная патология крови: она встречается у детей и взрослых с частотой 16–39 случаев (по другим данным, 50–100) на 1 миллион в год. Преимущественно болеют лица женского пола (заболеваемость среди мужчин меньше в 3-4 раза, в зрелом возрасте разница увеличивается до 5-6 раз).

Средний возраст пациентов составляет 20–40 лет (более 50%), в период от 40 до 60 лет болезнь встречается в 20% случаев, редко наблюдается у лиц старше 70 и моложе 20 лет.

В 2009 году журнал Blood, издаваемый Американским обществом гематологии, опубликовал рекомендации по терминологии, диагностике и лечению заболевания, разработанные командой экспертов по итогам нескольких международных конференций.

В опубликованных материалах предложено обозначать заболевание как иммунную (первичную) тромбоцитопеническую пурпуру; данный термин применяется также в Федеральных клинических рекомендациях, представленных Гематологическим Научным центром Минздрава России.

Синонимы: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, иммунная тромбоцитопеническая пурпура, иммунная тромбоцитопения, первичная иммунная тромбоцитопения.

Причины и факторы риска

Ведущую роль в развитии заболевания играют иммунные нарушения в организме, возникшие без предшествующей патологии. Иммунный сбой проявляется следующими изменениями:

  • нарушение образования тромбоцитов в красном костном мозге;
  • дефект распознавания рецепторов собственных тромбоцитов;
  • ошибка в распознавании предшественников тромбоцитов – мегакариоцитов;
  • выработка антител (аутоантител) к клеткам, определенным иммунной системой как чужеродные;
  • массивная деструкция тромбоцитов и мегакариоцитов.

При болезни Верльгофа происходит нарушение образования тромбоцитов в костном мозге У большинства больных (85-90%) происходит самопроизвольная нормализация состояния (спонтанная ремиссия) в течение нескольких месяцев (до полугода). Переход процесса в хроническую форму происходит в 10-15% случаев.

При вторичной иммунной тромбоцитопении взаимодействие аутоантител с тромбо- или мегакариоцитами происходит на фоне наличия аутоиммунной патологии (системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома и т. п.) – это отличает ее от болезни Верльгофа, возникающей первично.

Провоцирующие факторы болезни Верльгофа:

  • предшествующие вирусные, реже бактериальные инфекции (около 60% всех случаев);
  • беременность;
  • психоэмоциональное стрессовое воздействие;
  • лечебные или диагностические хирургические вмешательства;
  • интенсивная физическая нагрузка;
  • предшествующая вакцинация.

Формы заболевания

Основные формы болезни Верльгофа:

  • впервые выявленная (срок давности – не более 3 месяцев от момента постановки диагноза);
  • затяжная или персистирующая (срок от установления диагноза – от 3 месяцев до года, при отсутствии спонтанной или стабильной медикаментозной ремиссии);
  • хроническая (стаж заболевания – более 1 года), встречается в 10-15% случаев.

По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация Всемирной организации здравоохранения):

  • градация 0 – отсутствие кровоточивости;
  • градация 1 – единичные петехии и единичные экхимозы;
  • градация 2 – умеренная кровоточивость (диффузные петехии + >2 экхимозов в одном регионе – туловище, голова и шея, верхние или нижние конечности);
  • градация 3 – выраженная кровоточивость (кровоточивость слизистых оболочек и другие виды);
  • градация 4 – изнуряющая кровопотеря.

Основными осложнениями болезни Верльгофа являются кровотечения различной локализации, а также нарушение функционирования ЦНС в итоге кровоизлияния.

По тяжести течения при первичном обращении пациента выделяют 3 степени тяжести болезни:

  1. Легкая форма – без тромбоцитопенических геморрагических проявлений или с ними, но не чаще 1 раза в год (градация 0 или 1 по ВОЗ).
  2. Средней тяжести – выраженный геморрагический синдром 1-2 раза в год, быстро купирующийся терапией (градация 2 по ВОЗ).
  3. Тяжелая форма – 3 и более обострения в год, приводящие к инвалидности пациента (градации 3–4 по ВОЗ).

Отдельно выделяют рефрактерную тромбоцитопению – в случае отсутствия эффекта и рецидивирования заболевания даже после применения хирургических методов лечения.

Симптомы

Заболевание может протекать бессимптомно; единственным признаком иммунной тромбоцитопении в этом случае будет отклонение от нормы лабораторных показателей.

При наличии клинических проявлений основные симптомы следующие:

  • точечная петехиальная сыпь;
  • кровоподтеки, возникающие при незначительном травмирующем воздействии или самопроизвольно;
  • носовые, десневые, маточные кровотечения;
  • появление следов крови в испражнениях;
  • дегтеобразный стул, рвота кофейной гущей;
  • у женщин – обильные длительные менструации, межменструальные кровотечения;
  • розовое окрашивание мочи.

Кровоподтеки при болезни Верльгофа

Частота кровотечений в структурах головного мозга, угрожающих жизни пациента, не превышает 0,5–1%; подобные геморрагии развиваются при критически низком содержании тромбоцитов в крови.

Средний возраст пациентов с болезнью Верльгофа составляет 20–40 лет (более 50%), в период от 40 до 60 лет болезнь встречается в 20% случаев, редко наблюдается у лиц старше 70 и моложе 20 лет.

  • 8 продуктов, помогающих улучшить кровообращение
  • 5 причин ввести в свой рацион оливковое масло
  • 8 фактов, которые необходимо знать об аспирине

Диагностика

Первичная иммунная тромбоцитопения является диагнозом исключения, то есть подтверждается отсутствием прочих заболеваний и состояний, способных спровоцировать снижение числа тромбоцитов менее 100 х 109/л в 2 и более анализах крови (приема некоторых препаратов, состояния после гемотрансфузии, псевдотромбоцитопении, миелодиспластических синдромов, сопутствующих аутоиммунных заболеваний, лимфопролиферативных расстройств и т. п.).

Снижение числа тромбоцитов дает основания подозревать болезнь Верльгофа

Основные диагностические методики:

  • сбор анамнеза (предшествующие провоцирующие факторы, отягощенная наследственность, эпизоды кровотечений);
  • общий анализ крови (выявляется изолированное снижение количества тромбоцитов наряду с нормальными показателями гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов, лейкоцитов и лейкоцитарной формулы и отсутствием морфологических и функциональных аномалий форменных элементов);
  • микроскопия мазков периферической крови (на отсутствие аномальных клеток);
  • биохимический анализ крови;
  • трепанобиопсия костного мозга с цитологическим исследованием материала (при выявлении у пациента других гематологических нарушений и для больных нетипичных возрастных групп);
  • развернутая коагулограмма при тромбоцитопении менее 50 х 109/л;
  • выявление специфических антител к гликопротеинам тромбоцитов.

Болезнь Верльгофа – самая частая иммунная патология крови: она встречается у детей и взрослых с частотой 16–39 случаев (по другим данным, 50–100) на 1 миллион в год.

Лечение

Основной целью лечения при иммунной тромбоцитопении является не приведение показателей формулы крови к нормальным значениям, а достижение безопасного уровня тромбоцитов, предупреждающего или купирующего геморрагический синдром.

Нормальное количество тромбоцитов колеблется в пределах 150–450 х 109/л (в зависимости от этноса, возраста, внешних воздействий). Тромбоциты на уровне 100 х 109/л полностью обеспечивают адекватный гемостаз, позволяя проводить оперативные вмешательства и родоразрешения без риска кровотечений. Опасным в отношении развития тяжелых кровотечений является уровень тромбоцитов ниже 10 х 109/л.

Безопасным считается уровень тромбоцитов выше 30–50 х 109/л, что обеспечивает адекватное качество жизни без риска развития спонтанных кровотечений.

Лекарственные препараты, применяющиеся в терапии первичной иммунной тромбоцитопении:

  • сосудоукрепляющие средства;
  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • поливалентный внутривенный иммуноглобулин;
  • иммуносупрессивные препараты;
  • агонисты тромбопоэтиновых рецепторов.

Удаление селезенки или спленэктомия показана при отсутствии положительного эффекта медикаментозной терапии

В случае устойчивости к проводимой терапии глюкокортикостероидами показана спленэктомия (удаление селезенки).

Преимущественно болезнь Верльгофа поражает лиц женского пола (заболеваемость среди мужчин меньше в 3-4 раза, в зрелом возрасте разница увеличивается до 5-6 раз).

Возможные осложнения и последствия

Основными осложнениями болезни Верльгофа являются кровотечения различной локализации, а также нарушение функционирования ЦНС в итоге кровоизлияния.

Уровень смертности при первичной иммунной тромбоцитопении крайне низкий – около 0,1%. Причинами смерти обычно становятся кровоизлияния в структуры головного мозга, тяжелая постгеморрагическая анемия.

Прогноз

  1. У большинства больных (85-90%) происходит самопроизвольная нормализация состояния (спонтанная ремиссия) в течение нескольких месяцев (до полугода).
  2. Переход процесса в хроническую форму происходит в 10-15% случаев.
  3. Диспансерное наблюдение пациентов с впервые выявленным заболеванием осуществляется на протяжении не менее 2 лет.

Источник:

Тромбоцитопения – что это за болезнь?

Тромбоцитопения — это термин, обозначающий все состояния, при которых снижено количество тромбоцитов в крови. Патология встречается чаще у женщин,чем у мужчин. Частота выявления у детей 1 случай на 20 тыс.

Свойства тромбоцитов

Тромбоциты, клетки крови, продуцируются в костном мозге, живут чуть больше недели, распадаются в селезенке (большая часть) и в печени. Они имеют округлую форму, по виду напоминают линзы. Чем больше размер тромбоцита, тем он моложе. Ученые давно заметили под микроскопом, что при любом действии раздражителей они раздуваются, выпускают ворсинчатые отростки, сцепляются друг с другом.

Главные задачи тромбоцитов в организме:

  • защита от кровотечений — склеиваясь клетки образуют тромбы, которыми перекрывается раненый сосуд;
  • синтез факторов роста, влияющих на процессы восстановления тканей (эпителия оболочек разных органов, эндотелия сосудистой стенки, костных клеток-фибробластов).

Уровень тромбоцитов колеблется: уменьшается ночью, в весенний период, у женщин при менструациях, беременности. Известно, что недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты в продуктах питания снижает количество тромбоцитов. Такие колебания носят временный, физиологический характер.

Нормальным уровнем тромбоцитов крови считается 150 тыс. в одном микролитре (150 х109/л). Количество ниже этой цифры относят к тромбоцитопениям, патологическим состояниям.

Виды тромбоцитопении

Международная Классификация болезней (МКБ-10) включает тромбоцитопению в болезни свертываемости крови и иммунные нарушения класс D69.

Как самостоятельная болезнь она может иметь острое (длительность до полугода) и хроническое (более шести месяцев) течение. По происхождению заболевание делится на:

  • первичную тромбоцитопению — зависит от нарушений процесса кроветворения, выработки антител на собственные тромбоциты;
  • вторичную — развивается как симптом других болезней (рентгеновского облучения, тяжелых отравлений, алкоголизма).

D69.5— отдельный код имеет вторичная тромбоцитопения (симптоматическая).

Степени тромбоцитопении характеризуются различными по тяжести клиническими проявлениями и уровнем снижения тромбоцитов:

  • Легкая степень — 30-50 х109/л, заболевание выявляется случайно, не имеет никаких проявлений, иногда наблюдается наклонность к носовым кровотечениям.
  • Среднетяжелая — 20-50 х109/л, характерно возникновение мелких высыпаний по всему телу (пурпуры) на коже и слизистых.
  • Тяжелая — менее 20 х109/л, множественные высыпания, желудочно-кишечное кровотечение.

Более подробно о причинах снижения тромбоцитов в крови можно узнать из этой статьи.

Причины первичной тромбоцитопении

Причины, вызывающие недостаточное содержание тромбоцитов в крови, делят на 3 группы.

Факторы, вызывающие повышенное уничтожение клеток при:

  • различных аутоиммунных процессах (ревматоидный полиартрит, системная волчанка);
  • болезнях крови (тромбоцитопеническая пурпура);
  • приеме лекарственных препаратов (сульфаниламиды, гепарин, противоэпилептические средства, некоторые лекарства для лечения сердечно-сосудистых и желудочно-кишечных заболеваний);
  • во время преэклампсии у беременных;
  • после шунтирования сердца.

Источник: https://zlatgb174.ru/prochee/trombotsitopeniya-prichiny-lechenie-simptomy-stepeni-i-klinicheskie-rekomendatsii-vzroslym-i-detyam.html

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Иммунная тромбоцитопения у детей. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - причины, симптомы, диагностика, лечение Клинические рекомендации по тромбоцитопенической пурпуре у детей

Основными симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения.

  • Кожные кровоизлияния. 
    • Возникают спонтанно или при незначительных травмах, инъекциях лекарственных препаратов.
    • Имеют различные размеры – от точечных кровоизлияний до обширных синяков.
    • Цвет зависит от времени существования кровоподтека. Одновременно могут наблюдаться элементы различной окраски (багрово-синюшной, желто-зеленой, бледно-желтой), что связано с последовательными стадиями рассасывания синяка.
    • Не имеют характерной локализации, располагаются асимметрично на любых участках кожи.
    • Не возвышаются над поверхностью кожи.
    • Безболезненные.
  • Кровоизлияния в слизистые оболочки. 
    • Чаще всего отмечаются на твердом и мягком небе, миндалинах.
    • В тяжелых случаях возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру (белок глаза), стекловидное тело глаза.
  • Кровотечения. 
    • По частоте кровотечений из слизистых оболочек первое место занимает слизистая полости носа, также нередкими являются десневые кровотечения, возникающие как спонтанно, так и при удалении зуба.
    • У девушек заболевание может проявляться обильными менструациями.
    • Менее значимы по частоте возникновения кровотечения из органов желудочно-кишечного тракта и почек.
  • Как правило, при обследовании не находят патологии внутренних органов.
  • Температура тела практически всегда остается нормальной.

  • Важно отметить, что увеличение селезенки не характерно для тромбоцитопенической пурпуры и отличает ее от других заболеваний со сходной клинической картиной.

В зависимости от причины и механизма развития выделяют следующие варианты заболевания:

  • собственно тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая) — причина ее неясна;
  • изоиммунная — развивается при повторных переливаниях крови (тромбоцитарной массы);
  • трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных (неонатальная) — связана с прохождением через плаценту антител материнской крови в кровяное русло ребенка;
  • аутоиммунные тромбоцитопении – являются проявлением других иммунных заболеваний (например, системной красной волчанки, аутоиммунной гемолитической анемии и т.д.);
  • симптоматические тромбоцитопении (симптомокомплекс Верльгофа) — носят неиммунный характер и встречаются при различных заболеваниях и состояниях (В12-дефицитных, гипо- и апластических анемиях (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови), лейкозах (злокачественное заболевание крови), инфекционных заболеваниях,  радиационных поражениях, приеме некоторых лекарств, например, антибиотиков, салицилатов). 

По течению различают формы:

  • острую (до 6 месяцев);
  • хроническую (более 6 месяцев), которая в свою очередь может протекать с редкими рецидивами (обострениями), с частыми рецидивами и иметь непрерывно рецидивирующее течение. 

В течении заболевания выделяют три периода:

  • геморрагический криз – проявляет себя выраженной кровоточивостью и значительными сдвигами лабораторных показателей;
  • клиническую ремиссию – характеризуется отсутствием клинических проявлений при сохранности изменений лабораторных показателей;
  • клинико-гематологическую ремиссию – подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Заболевание преимущественно начинается в детском возрасте, чаще в раннем и дошкольном. 

  • Причины и механизм развития болезни до сих пор изучены не полностью.
  • Установлено, что в развитии данной патологии имеет значение наследственная предрасположенность, которая под действием различных неблагоприятных факторов (например, физические и психические травмы, переохлаждение, солнечное излучение, инфекции, вакцинации) может реализоваться в тромбоцитопеническую пурпуру.
  • Нередко геморрагическим высыпаниям предшествует повышение температуры тела, обусловленное недавней  вакцинацией или такими вирусными инфекциями, как:
    • корь (заболевание, которое характеризуется высокой температурой тела (до 40,5 °C), воспалением слизистых оболочек полости рта, верхних дыхательных путей, глаз  и появлением сыпи на кожных покровах); 
    • краснуха (острая вирусная болезнь, основным проявлением которой является появление мелкопятнистой сыпи на кожных покровах) ;
    • ветряная оспа (заболевание, характеризующееся появлением пузырьковой сыпи на кожных покровах);
    • грипп (острое вирусное заболевание дыхательных путей).
  • В настоящее время заболевание рассматривается как иммуноаллергическое, при котором в организме вырабатываются антитела против собственных тромбоцитов (клетки, ответственные за свертываемость крови), что значительно сокращает их срок жизни (до нескольких часов вместо нормальных 7-10 дней).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  • Анализ жалоб заболевания:
    • кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, возникающие спонтанно или при незначительных травмах;
    • у девушек длительные и обильные менструации;
    • кровотечения (носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные).
  • Анализ анамнеза заболевания:
    • расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание;
    • отсутствие признаков болезни в раннем детстве и у кровных родственников.
  • Общий осмотр:
    • осмотр кожных покровов, слизистых оболочек;
    • положительные эндотелиальные пробы (например, симптом жгута — мелкие кровоизлияния в кожу плеча и предплечья, возникающие при наложении жгута на плечо).
  • Лабораторные данные.

    • Снижение уровня тромбоцитов (клетки, ответственные за свертываемость крови) в крови вплоть до единичных при нормальном или даже повышенном уровне мегакариоцитов (клеток-предшественников тромбоцитов).
    • Анемия (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови) в общем анализе крови при значительных кровотечениях.
    • Удлинение времени кровотечения (до 30 мин и более).
    • Обнаружение в крови антитромбоцитарных антител.
    • Нарушение или полное отсутствие ретракции кровяного сгустка (ретракция — самопроизвольное отделение сыворотки от сгустка).
    • Стернальная пункция – прокол грудины с целью получения участка костного мозга для исследования его клеточного состава. Выявляет увеличение количества мегакариоцитов, отсутствие или малое количество свободно лежащих тромбоцитов, отсутствие других изменений (например, признаков роста опухоли) в костном мозге.
    • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального прибора – трепана.
      • Выполняется при необходимости для уточнения диагноза.
      • Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
      • При тромбоцитопенической пурпуре выявляется нормальное соотношение жирового и кроветворного костного мозга.

В лечении тромбоцитопенической пурпуры существует свой алгоритм.  

  • По возможности, до начала медикаментозного лечения для снижения уровня антител и иммунных комплексов назначают несколько сеансов плазмафереза (аппаратный способ очистки крови от  аутоантител и иммунных комплексов). Это позволяет добиться длительной ремиссии (период в течении заболевания, характеризующийся отсутствием проявлений болезни) почти у половины больных.
  • Начинают лечение с назначения гормональных препаратов (глюкокортикостероидов). Терапия обычно дает эффект в первые несколько дней – сначала уменьшается кровоточивость, затем нормализуются лабораторные показатели.
  • В настоящее время обсуждается вопрос о возможности внутривенного применения нормального иммуноглобулина, однако этот метод  является весьма дорогим  и вызывает лишь кратковременное улучшение.
  • При отсутствии эффекта от повторных курсов гормональной терапии, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной анемии (снижение количества эритроцитов (красные клетки крови) и гемоглобина (белок крови, транспортирующий кислород)), и при наличии профузных кровотечений, угрожающих жизни больного, показано удаление селезенки, как источника образования антитромбоцитарных антител. У большинства больных данный метод лечения позволяет добиться выздоровления.
  • В случае неэффективного удаления селезенки показаны иммунодепрессанты (цитостатики). Их применение до оперативного лечения считается нерациональным, поскольку оказываемое ими действие по эффективности проигрывает удалению селезенки.
  • При геморрагическом синдроме возникает необходимость в использовании гемостатических (кровоостанавливающих) препаратов, тампонады (тугое прижатие раны тампоном).

Осложнения тромбоцитопенической пурпуры:

  • кровоизлияние в головной мозг;
  • профузные (массивные) кровотечения;
  • постгеморрагическая анемия (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови);
  • летальные исходы встречаются редко.

Исходя из того, что причины и механизм развития  тромбоцитопенической пурпуры изучены недостаточно, принципы первичной профилактики, препятствующие возникновению заболевания, не разработаны. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов болезни:

  • диета с исключением острых блюд, уксуса;
  • школьники должны быть освобождены от занятий физкультурой;
  • не рекомендуется длительное пребывание на солнце;
  • исключается прием  нестероидных противовоспалительных препаратов (ацетилсалециловая кислота, ибупрофен, индометацин и др.), барбитуратов, кофеина и использование физиотерапевтических методов лечения (УФО, УВЧ и др.), снижающих способность тромбоцитов (клетки, ответственные за свертываемость крови) к тромбообразованию;
  • предупреждение инфекционных заболеваний (минимизация контакта с инфекционными больными).

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/trombocitopenicheskaya-purpura/children

Тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, тромботическая, иммунная

Иммунная тромбоцитопения у детей. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - причины, симптомы, диагностика, лечение Клинические рекомендации по тромбоцитопенической пурпуре у детей

Тромбоцитопеническая пурпура – это группа гематологических заболеваний различной этиологии, которая сводится к снижению количества кровяных пластинок – тромбоцитов ниже 150х10 в девятой степени на литр крови, вызванное нарушением тромбоцитарного звена гемостаза. Чаще всего развивается вследствие аутоиммунных процессов воздействия антитромбоцитарных антител и деструкции макрофагами.

Наиболее вероятные причины патологии

Среди причин заслуживает внимания наследственность (доказана по наличию случаев в семьях, где родственники уже ранее болели этим заболеванием).

Остальные факторы выглядят менее убедительно:

  • в 11% патология развилась после перенесенной бактериальной инфекции;
  • у 6% детей выявлена связь с профилактической вакцинацией;
  • около 7% приходится на состояние в послеоперационном периоде или после тяжелой травмы.

В 28% случаев идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура возникла после респираторной вирусной инфекции

При выявлении болезни Верльгофа в грудничковом периоде имеются особенности:

  • чаще болеют мальчики;
  • у матери имелись осложнения при беременности;
  • легче устанавливаются провоцирующие факторы.

Патогенез

Течение тромбоцитопенической пурпуры обычно доброкачественное, хроническое и волнообразное, с обострениями и ремиссиями. Стойкое снижение количества тромбоцитов в результате их аутоиммунного либо другого механизма разрушения приводит к повышенной кровоточивости.

Помимо этого, у связанных с антителами пластинок нарушены функциональные способности, что также повышает риск геморрагии не только на коже, но и в тканях внутренних органов.

Тромбоцитопения вызывает повышенную кровоточивость в связи со вторичным нарушением резистентности стенок сосудов в результате выпадения ангиотрофической функции кровяных пластинок. Повышается ломкость мелких сосудов, что легко проверить пробой «щипка».

Кроме того, снижается сократительная способность сосудов, вызванная понижением уровня серотонина в кровотоке — известного вазоконстриктора, содержащегося в клетках тромбоцитов. Кровоизлияниям также способствует нарушение способности образовывать полноценные кровяные сгустки, так называемого процесса ретракции.

Этапы созревания тромбоцитов

Тромбоцитопеническая пурпура чаще всего становится причиной геморрагического синдрома разной степени и выраженности, который развивается при снижении количества тромбоцитов менее 30х10 в девятой степени тромбоцитов на литр крови.

Причины возникновения и лечение тромбоцитопенический пурпуры

Лекарственная тромбоцитопеническая пурпура

была первой, в которой исследован и доказан иммунологический патогенез. Механизм сенсибилизации через медикаменты был инкриминирован первоначально Ackroyd, а затем подтвержден Miescher. Несколько позже, после 1960 г., вырисовывается концепция иммунологического автоантителового заболевания при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, благодаря исследованиям Harrington и Shulmann.

В настоящее время считается, что тромбоцитопении

, появляющиеся после применения медикаментов пероральным путем или после инъекций, возникают в результате действия трех механизмов: 1) прямое токсическое действие медикаментов на мегакариоциты, детерминируя медуллодепрессию обычно глобальную или с медуллярной аплазией; 2) прямое токсическое действие медикаментов на тромбоциты, детерминирующее их агглютинацию или лизис в циркуляции; 3) сенсибилизация через медикаменты, что детерминирует образование антитромбоцитарных или антимедикаментозных антител, которые постолько посколько медикамент персистирует в организме вызывают тромбоцитопении.

Классификация

В основе классификации тромбоцитопенической пурпуры лежат причины и механизмы развития тромбоцитопении. Обычно выделяют аутоиммунную (синдром Фишера-Эванса, пигментную пурпуру Майокки), иммунную, тромботическую и идиопатическую, если причины не выяснены. По форме течения бывает острой и хронической, по способу возникновения – врожденной и приобретенной.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Этот тип гематологического заболевания является первичной тромбоцитопенией невыясненного или иммунноаллергического происхождения по-другому называемой болезнью Верльгофа, впервые описавшего этот недуг. Патология приводит к повышенному разрушению тромбоцитов и как следствие — ассоциированной тромбоцитопении, вызванной иммунной реакцией.

Идиопатическая тромбоцитопения чаще всего выявляется у молодых или зрелых женщин с частотой 1-13 человек на 1 млн населения.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза может быть изоиммунным, то есть когда антитромбоцитарные антитела поступают извне, к примеру, от матери ребенку.

В том числе известны случаи гетероиммунного образования гаптенов – неполных антител в ответ на измененные вирусной инфекцией структуру тромбоцитов. Иммунная реакция также вызывает стойкое разрушение тромбоцитов, кровоточивость и кожные проявления.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Чаще всего толчком становится этиологический фактор, который вызывает срыв системы толерантности иммунитета и организм начинает воспринимать антигены собственных тромбоцитов как чужеродные.

Аутоиммунная реакция начинается с созревания лимфоцитарных плазмоцитов, которые синтезируют антитромбоцитарные аутоантитела. Чаще всего они представлены иммуноглобулинамиIgG и IgA, в меньшей мере – IgM.

Антитела связываются с детерминантами антигенов мембраны тромбоцитов, таким образом делая их «мечеными» для макрофагов селезенки и печени, где они разрушаются.

В результате продолжительность жизни тромбоцитов существенно сокращается и может составлять всего несколько минут или часов вместо 7-10 суток в норме.

Хроническая пигментная пурпура Майокки

Наиболее редкое и мало изученное иммунологическое приобретенное заболевание, вызывающее пигментную пурпуру названо телеангиэктатической пурпурой Майокки.

Её считают разновидностью болезни Шенлейна-Геноха.

Ученые полагают, что патология носит неврогенный характер и вызвана длительным влиянием на организм инфекционного агента с аллергизирующим действием. Не выявлено фактов наследования болезни Майокки.

Чаще всего страдают маленькие мальчики, но течение обычно благоприятное с самостоятельным разрешением. Кожные покровы становятся гладкими, нормальной окраски, все симптомы исчезают бесследно.

Болезнь вызывает только кожные проявления: симметрично расположенные пятна в форме колец, с экссудативно-воспалительными элементами и мельчайшими телеангиэктазиями, темно красного цвета, немного возвышаются над кожными покровами. Возможны небольшие кровотечения из мест поражений мест и алопеция.

Локализуется пурпура преимущественно в области нижних конечностей, на ягодицах, бедрах, иногда — на предплечьях и туловище. Если заболевание протекает в тяжелой форме, то становится затяжным и с рецидивами. При частых кровотечениях могут быть назначены сосудоукрепляющие и антигистаминные препараты.

Синдром Фишера-Эванса

Сочетание приобретенной аутоиммунной тромбоцитопении с аутоиммунной гемолитической анемией названо в честь двух ученых описавших его — синдром Эванса и Фишера. Течение также может быть острым и хроническим.

Инициирую заболевание некоторые лекарственные препараты, вирусная либо бактериальная инфекция.

В результате изменяется эндогенный иммунный ответ и эндогенные антигены, возможно причиной тому антигенное сходство вирусов и тромбоцитов.

Клиническая картина начинает разворачиваться с признаков выраженного геморрагического синдрома — кожной геморрагической сыпи, кровотечений различной локализации, затем присоединяется гемолитическая анемия, вызванная синтезом антиэритроцитарных антител. У больных выявляется ретикулоцитоз, тромбоцитопения и лейкопения.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Патология является тяжелой окклюзивной тромботической микроангиопатией, сопровождающейся системной агрегацией кровяных пластинок, развитием ишемии различных органов. Выраженная тромбоцитопения потребления и микроангиопатическая гемолитическая анемия наблюдается на фоне фрагментации эритроцитов.

Тромботическая тробоцитопеническая пурпура развивается при необычно больших мультимераз фактора Виллебранда, которые обладают способностью фиксироваться на клетках эндотелия, тем самым снижая активность металлопротеазы ADAMTS-13, что вызвано их аутоиммунным разрушением или же генетическим дефектом их синтеза. Патология создает условия для генерализованного процесса агрегации тромбоцитов на эндотелии микрососудов, что формирует характерную клиническую картину — пентаду таких признаков как:

  • тромбоцитопения;
  • микроангиопатическая кумбс негативная гемолитическая анемия;
  • неврологические расстройства;
  • почечная дисфункция;
  • лихорадка.

Болезнь редкая — не более 5 случаев на 1 млн. человек населения, причем преимущественно женщины (70%). Летальный исход возможен в течение одного месяца даже при своевременном и правильном лечении в среднем у 8-18%, в противном случае — волнообразное течение предполагает несколько эпизодов спустя месяцы или годы жизни.

Чем отличается механизм развития тромботической пурпуры?

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура встречается редко, только в среднем и пожилом возрасте (после 40 лет), у женщин в 10 раз чаще. Болезнь отличается тяжелым агрессивным течением. Тромбы образуются в артериальном конце капилляров, что вызывает ишемию жизненно важных органов: головного мозга, легких, сердца, почек.

Причины неясны. Установлена связь с дефицитом необходимого ингибитора – фактора, вызывающего агрегацию тромбоцитов. Это вызывает повышенное тромбообразование.

Обязательно возникают гемолитическая анемия с разрушением эритроцитов и тромбоцитопения в связи с повышенным расходом тромбоцитов.

Причины

В 90% случаев тромбоцитопения первична и спровоцирована повышенным уровнем разрушения тромбоцитов.

До 10% составляют вторичные идиопатические тромбоцитопении вызванные лимфопролиферативными заболеваниями, дефицитом тромбоэтина, ВИЧ-инфекцией, гепатитом С, системной красной волчанкой, антифосфолипидным синдромом и болезнью Виллебранда. Также предшествовать развитию тромбоцитопенической пурпуры могут:

  • острые респираторные инфекции вирусной природы;
  • радиоактивное облучение;
  • вакцинация;
  • механические травмы тромбоцитов, к примеру при гемангиоме, что связано с хаотичным расположением сосудов;
  • спленомегалия;
  • прием различных лекарственных средств;
  • В12 и фолиеводефицитная анемия, в результате чего угнетается тромбоцитарный и эритроцитарный ростки;
  • ДВС-синдром.

Кровоизлияния на коже или слизистых обычно возникают после травм либо спонтанно, чем отличает патологию от гемофилии.

Клинические проявления

Наиболее типичным признаком заболевания является геморрагический синдром. Он проявляется внезапными кровоизлияниями на коже и слизистых, кровотечениями.

Характерные черты геморрагической симптоматики:

Источник: https://gp195.ru/bolezni/autoimmunnaya-trombocitopeniya.html

Тромбоцитопеническая пурпура у детей: 6 этиологических факторов, симптомы, методы лечения

Иммунная тромбоцитопения у детей. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - причины, симптомы, диагностика, лечение Клинические рекомендации по тромбоцитопенической пурпуре у детей

Тромбоцитопеническая пурпура у детей относится к числу самых распространенных причин повышенной кровоточивости. Заболевание проявляется острой симптоматикой и подразумевает определенные меры медицинской помощи ребенку.

В некоторых случаях недуг исчезает самостоятельно, но оставлять его без внимания не стоит. Осложнения патологии могут негативно отразиться на общем состоянии здоровья малыша и причинить ему значительный вред.

О симптомах и лечении тахикардии у детей читайте здесь.

Понятие и описание

Тромбоцитопеническая пурпура у детей — фото:

Тромбоцитопеническая пурпура является разновидностью аутоиммунных заболеваний. Возникнуть недуг может независимо от возраста, но для его прогрессирования необходимы определенные внешние и внутренние факторы.

Заболевание сопровождается повышенной кровоточивостью организма ребенка.

Развитие геморрагической патологии провоцирует снижение уровня тромбоцитов в сыворотке крови и костном мозге ребенка.

Организм малыша начинает принимать тромбоциты за инородные тела. Клетки, которые вырабатывает иммунная система, разрушают их. Последствием такого состояния становится критичное нарушение свертываемости крови.

Причины возникновения

Спровоцировать тромбоцитопеническую пурпуру могут многочисленные факторы.

В некоторых случаях заболевание развивается на фоне врожденных или наследственных патологий. В медицинской практике причины недуга разделяются на три категории.

В первые две группы входят факторы, которые спровоцировали разрушение или недостаточную продукцию тромбоцитов. Третья категория включает в себя иммунологические причины, связанные с общим состоянием здоровья малыша.

Причинами патологии могут стать следующие факторы:

  • прогрессирование иммунологических патологий;
  • рождение недоношенного или слишком слабого ребенка;
  • нарушение процесса свертываемости крови и заболевания с таким симптомом;
  • последствия инфекционных и вирусных заболеваний (коклюш, грипп, ветрянка и пр.);
  • нарушения на клеточном уровне изменение клеток-родоначальников);
  • злокачественные опухоли, провоцирующие метастазы в головной мозг;
  • аномалии строения стенок кровеносных сосудов;
  • наличие опухолей, связанных с нервной системой;
  • патологии общего процесса кроветворения;
  • нарушение строения тромбоцитов;
  • последствия ДВС-синдрома;
  • развитие хромосомных заболеваний;
  • антифосфолипидный синдром;
  • эклампсия и преэклампсия в тяжелых формах;
  • воздействие радиации на организм матери при беременности или на ребенка;
  • последствия образования тромбозов;
  • бесконтрольный прием медикаментов во время беременности.

Как лечить трахеит у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.

Классификация

Тромбоцитопеническая пурпура может развиваться в острой и хронической форме.

В первом случае полное устранение симптоматики наблюдается в течение шести месяцев. Хроническая патология возникает регулярными рецидивами.

  • Дополнительно заболевание классифицируется на идиопатический и иммунологический тип.
  • Причины возникновения первого вида выявить не удается, но в медицинской практике особое внимание в этом случае уделяется наследственному фактору.
  • Иммунологическая форма обусловлена аутоиммунными отклонениями в организме ребенка.
  • В зависимости от причины патологии тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на следующие виды:
  1. Симптоматическая тромбоцитопения (возникает по причине негативного воздействия внешних факторов).
  2. Изоиммунный тип (патология развивается на фоне процедур переливания крови).
  3. Аутоиммунная тромбоцитопения (недуг является последствием иммунных заболеваний).
  4. Трансиммунная форма (диагностируется у новорожденных детей).

Симптомы и признаки

Дети с тромбоцитопенической пурпурой отличаются слабостью. Они склонны к коматозным состояниям, их кожные покровы чрезмерно бледные. Малышей с таким диагнозом часто тошнит. Головокружения и головные боли могут возникать у них без очевидных причин.

Дополнительно патология имеет симптоматику, связанную с появлением кровоточивости организма. Признаки заболевания могут проявляться на кожных покровах, в общем состоянии малыша или быть скрытыми (внутренние кровотечения).

Заболевание сопровождается следующей симптоматикой:

  1. Глазные кровоизлияния (оболочки глазных яблок приобретают красный оттенок).
  2. Кровоточивость кожи (на кожных покровах появляются точечные кровоподтеки).
  3. Чрезмерная бледность кожных покровов.
  4. Внутренние кровотечения, связанные с пищеварительной системой.
  5. При наличии многочисленных точечных кровоподтеков ребенок не ощущает дискомфорта.
  6. Температура тела при патологии не повышается.
  7. Возникновение сильных кровотечений при незначительных травмах.
  8. Повышенная кровоточивость пуповинного остатка.
  9. Присутствие примесей крови к моче или каловых массах.
  10. Кровоточивость десен без очевидных причин.
  11. Склонность к носовым кровотечениям.

Осложнения и последствия

  1. Летальный исход при тромбоцитопенической пурпуре возникает в единичных случаях.
  2. Заболевание сопровождается ярко выраженной симптоматикой и не может остаться незамеченным.

  3. Терапия проводится на ранних этапах и снижает риск развития рецидивов или осложнений.

  4. Если симптомы патологии игнорировались со стороны взрослых, то прогрессирование нарушения состава крови у ребенка может спровоцировать серьезные последствия, в том числе риск его смертельного исхода.

  5. Осложнениями недуга могут стать следующие состояния:
  • летальный исход по причине потери крови;
  • нарушение кровотока в головном мозге;
  • постгеморрагическая анемия;
  • образование сгустков крови, нарушающих кровоток к внутренним органам;
  • заболевания сердца и сосудов.

Спленэктомия

Спленэктомия является обязательной процедурой при тромбоцитопенической пурпуре. Показаниями для ее проведения являются серьезные нарушения в данных лабораторных исследований, возникновение у ребенка кровотечений, трудно поддающихся купированию и риск развития осложнений.

Процедура не только восстанавливает некоторые показатели крови, но и в значительной степени снижает риск рецидивов патологии.

Повторное возникновение симптоматики недуга после спленэктомии считается единичными случаями.

Препараты

Необходимость назначения медикаментозного лечения ребенка определяет врач. В некоторых случаях приема специальных препаратов не требуется. При наличии осложнений лечение малыша осуществляется в условиях стационара.

Медикаменты в данном случае подбираются индивидуально на основании общего состояния здоровья маленького пациента и степени выраженности симптоматики патологического процесса.

Виды препаратов, которые могут быть назначены ребенку:

  • кортикостероиды (Преднизолон);
  • препараты для предотвращения кровотечений (Адроксон, Дацион);
  • витамин С (в том числе витаминные комплексы с его содержанием);
  • средства группы цитостатиков (Винбластин, Имуран);
  • гемостатические препараты (Тромбин, эпсилон-аминокапроновая кислота).

Чем опасен токсоплазмоз для новорожденного? Ответ узнайте прямо сейчас.

Диета

При составлении детского меню важно включать в него максимальное количество полезных продуктов питания.

Под запретом находятся лимонады, крепкий чай, газированные напитки, жирная или соленая пища.

Температурный режим надо контролировать с особым вниманием. Слишком горячая пища или напитки могут спровоцировать ожоги слизистых оболочек. Если у ребенка есть склонность к патологии, то симптоматика ее обострится в течение короткого промежутка времени.

В рационе питания ребенка обязательно должны присутствовать следующие продукты:

  • мясо красных сортов;
  • томатный и гранатовый сок;
  • свежие овощи и фрукты;
  • рыба и морепродукты.

Клинические рекомендации

В большинстве случаев симптоматика тромбоцитопенической пурпуры исчезает самостоятельно в течение шести месяцев после появления первых ее признаков.

Родители должны соблюдать ряд важных правил, которые помогут исключить ухудшение состояния здоровья ребенка и снизить риск развития осложнений.

Особое внимание следует уделять предотвращению любых травм кожных покровов и слизистых оболочек. В противном случае возникшее кровотечение будет сложно устранить.

  1. Исключение ситуаций, которые могут спровоцировать травмы (в том числе активные виды спорта).
  2. Профилактика запоров с помощью специальной диеты (рацион питания должен быть сбалансированным).
  3. Особое внимание надо уделять подбору зубной щетки (щетина должна быть мягкой и исключать травмы десен).
  4. Пища ребенка не должна быть горячей (при наличии кровоточивости десен или слизистых оболочек полости рта все блюда должны охлаждаться перед употреблением).
  5. Нельзя использовать Аспирин при лечении ребенка с таким диагнозом (препарат разжижает кровь).
  6. В течение пяти лет после лечения патологии ребенку категорически запрещается менять климатические условия.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей — федеральные клинические рекомендации.

Профилактика

Специальной первичной профилактики тромбоцитопенической пурпуры в медицинской практике не разработано.

Для предотвращения недуга необходимо соблюдать элементарные правила, направленные на контроль питания малыша и внимательное отношение к состоянию его здоровья.

Вторичная профилактика включает в себя конкретные рекомендации, которые могут спровоцировать обострение патологии. Детям с диагнозом тромбоцитопеническая пурпура запрещено заниматься активными видами спорта и обязательно надо регулярно обследоваться у гематолога.

Источник: https://rdbkomi.ru/zabolevaniya/trombotsitopenicheskaya-purpura-u-detej-6-etiologicheskih-faktorov-simptomy-metody-lecheniya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.