Красный отрубевидный волосяной лишай или болезнь девержи. Волшебная кожа – Doctor Eskin! Питириаз красный волосяной отрубевидный

Что вызывает болезнь Девержи: как проявляется и эффективные способы лечения

Красный отрубевидный волосяной лишай или болезнь девержи. Волшебная кожа – Doctor Eskin! Питириаз красный волосяной отрубевидный

Болезнь Девержи или красный волосяной лишай – хроническое воспалительное заболевание кожного покрова, для которого характерны признаки фолликулярного гиперкератоза. Может возникнуть у человека любого возраста и пола. Точные причины развития болезни Девержи на сегодня не известны, но ученые выдвигают теорию наследственности, как основную.

Кроме этого в развитии красного волосяного лишая присутствует связь с нарушением работы иммунной системы. Основные признаки патологии – появление на коже быстро распространяющихся покраснений, покрытых чешуйками. Если к ним прикоснуться, появляется жжение и зуд. Лечение болезни Девержи направлено, в первую очередь, на продление периода ремиссии.

Этиология и патогенез

Причины возникновения красного волосяного лишая до сих пор неизвестны. Ученые расходятся во взглядах на этиологию патологического процесса. Главенствующей теорией причины болезни Девержи является наследственная предрасположенность, которая передается аутосомно-доминантным путем.

Кроме данной теории, в результате исследования инфильтрата папул методом иммуноблогинга, было установлено, что имеются изменения кератина, характерные для других дерматозов – нарушение функции кератинизации, что наблюдается при ихтиозе и усиленный процесс пролиферации кератиноцитов, как при псориазе. У многих больных, страдающих от болезни Девержи (красного волосяного лишая), также присутствуют нарушения в активности клеток иммунной системы – снижение уровня Т-хелперов и повышение количества Т-супрессоров.

Согласно статистическим данным, частота встречаемости красного волосяного лишая не имеет гендерной зависимости, то есть, болезнь поражает как мужчин, так и женщин. Отсутствуют и возрастные рамки – диапазон заболеваемости от 5 до 75 лет. Красный волосяной лишай характеризуется длительным, часто до десятка лет, хроническим течением.

Клиническая картина

Клинические проявления болезни Девержи различаются по локализации. Визуально отмечается появление остроконечных папул, которые при пальпации ощущаются, как шероховатая твердая сыпь. Кроме того, очаг покрыт чешуйками эпидермиса в виде отрубей.

Так же отмечается эритема (покраснение и расширение капилляров),  что обуславливает название болезни – красный отрубевидный волосяной лишай. Очаги поражения располагаются на суставах конечностей (коленях, локтях), на лице, волосистой части головы.

При внешней схожести прогрессирующего поражения кожных покровов, локализующегося на разгибательных поверхностях конечностей, с проявлениями псориаза, имеются характерные различия – чередование пораженных и здоровых участков кожи в пределах одного очага и наличие кератиновых пробок (конусов Бенье) в папулах пальцев кистей рук. Данные признаки являются дифференциальными при постановке диагноза красный волосяной лишай.

При болезни Девержи встречается изменение ногтевой пластинки. Под поверхностью  ногтя наблюдается пористая волокнистая масса, непосредственно спаянная с поверхностью ногтевой пластины. Цвет ногтей изменяется на желто-коричневый, отмечается продольная исчерченность, утолщение, гиперкератоз. При надавливании на пораженный ноготь больной ощущает боль.

При прогрессировании красного волосяного лишая, а так же одновременно с ее началом появляется ладонно-подошвенный гиперкератоз.

В научной литературе встречаются свидетельства сочетания красного отрубевидного волосяного лишая с такими болезнями, как гипотиреоз, ВИЧ, лейкемия, миастения, злокачественные процессы в организме.

Лишай Девержи может привести к ряду осложнений, например, таких как отставание века от глазного яблока (эктропион), при локализации очага на веке и эритродермия. Часто через поврежденные кожные покровы проникает бактериальная и вирусная инфекция, вызывающая осложнение красного волосяного лишая.

Красный волосяной лишай может быть как разлитым, так и четко локализованным, захватывающим, например, симметричные разгибательные поверхности верхних или нижних конечностей.

Исходя из перечисленных этиологических характеристик болезни Девержи, можно ответить на часто задаваемый дерматологам вопрос: «Заразен или нет красный волосяной лишай?». Нет. Заболевание не представляет опасности для окружающих.

Классификация красного волосяного лишая

В зависимости от возраста пациента и степени проявления, красный волосяной лишай Девержи имеет следующую классификацию.

Патология в группе взрослых:

  • классический и атипичный тип.

Ювенильная патология:

  • классический;
  • ограниченный;
  • атипичный типы.

В настоящее время, после тщательного анализа клинических проявлений болезни Девержи, решено объединить классические взрослый и ювенильный типы, так как кроме возрастных, других различий не наблюдается.  Поэтому, современная классификация красного волосяного лишая имеет такой вид:

  • классический;
  • ограниченный ювенильный;
  • связанный с ВИЧ.

Симптомы болезни Девержи

Болезнь Девержи имеет как характерные проявления, в виде:

  • наличия островков здорового эпидермиса, перемежающегося высыпаниями;
  • кожные покровы в очаге поражения красного или морковного цвета;
  • образование остроконечных папул с кератиновыми пробками.

Так и такие как:

  • образование различных по диаметру чешуек шелушения;
  • гиперкератинизация кожи ладоней и стоп;
  • деформация и изменение цвета ногтевой пластинки;
  • формирование конусов Бенье.

Симптомы болезни Девержи встречаются при многих дерматозах и проявляются в виде:

  • ощущения стягивания кожи;
  • болезненных ощущений, обусловленных трещинами при гиперкератозе;
  • зуд, шелушение.

Для красного волосяного лишая не характерно влияние на общее состояние больного. Иногда в острой фазе оно может сопровождаться незначительным изменением состояния.

Диагностика

Постановка диагноза затруднена, так как не существует точной диагностической методики. Проявления и симптомы красного отрубевидного волосяного лишая во многом схожи с симптомокомплексом таких заболеваний, как:

Результат гистологического исследования не достоверен, так как изменения структуры эпидермиса и воспалительный инфильтрат в глубоких слоях кожи, характерный для болезни Девержи, встречаются при псориазе и лихенификации.

Основными дифференциальным признаком данного лишая остаются обнаруживаемые при визуальном осмотре островки здоровой кожи, что нехарактерно для других дерматозов и непатогенетичное (без изменения общего состояния) течение. Кроме того, используется динамическое наблюдение за пациентом, если у него предполагают красный волосяной лишай.

Для болезни Девержи характерно слияние островков папул за счет эритемосквамозного процесса. Совокупность симптомов проявления и результаты гистологического исследования позволяют уточнить диагноз.

Терапия красного волосяного лишая

Лечение болезни Девержи, в основном, симптоматическое. Восстановление структуры кожных покровов происходит под действием ретиноидов, таких как Неотигазон или его аналогов Бероксан, Оксорален, Аммифурин. Лечение красного волосяного лишая длительное, улучшение состояния отмечается через 1 месяц приема в рекомендованной для взрослых пациентов дозе. Иногда требуется повышение дозировки.

Решение о коррекции дозы препарата принимает врач. Средний период разрешения красного плоского лишая составляет 9 мес., но может наступить и после 4 лет лечения.

 Для минимизации побочных эффектов действия ретиноидов в виде сухости кожи и слизистой назначаются кремы с витамином А, ванны с эфирными маслами.

Из-за того, что побочные действия отмечаются у большинства пациентов, принимающих Неотигозон, целесообразность его применения, дозировку и длительность курса  решает лечащий врач.

При лечении болезни Деворжи у детей, Неотигозон применяется в крайних случаях.

Для компенсации негативного воздействия препарата на организм назначают поддерживающую медикаментозную терапию с применением гепатопротекторов, желудочных ферментов, витамина В и никотиновой кислоты.

Схему лечения разрабатывает врач в каждом конкретном случае, исходя из индивидуальных особенностей, возраста и сопутствующих заболеваний.

Если терапия красного волосяного лишая Неотигозоном не эффективна, то может быть назначен Метотрексат в низкой дозировке. Так же показано курсовое лечение витамином А, в высокой дозировке в течение месяца. После перерыва курс продолжают.

Чтобы обеспечить усвоение витамина А рекомендуется применение андрогенов, для увеличения ретинолсвязывающего белка в крови. Дополнительно при красном волосяном лишае назначают витаминизацию с применением поливитаминных комплексов или монопрепаратов витаминов В и Е.

Местная терапия при болезни Девержи большого значения не имеет, но улучшает состояние пациента. Назначаются мази на основе салициловой, яблочной кислоты, что снижает выраженность эритемы.

При лечении детей предпочтение отдается именно местной терапии. Назначают мази и кремы кератолитического действия, питательные и смягчающие.

При тяжелом течении красного волосяного лишая назначают препараты с кортикостероидами.

В составе комплексного лечения болезни Девержи используются методы физеотерапии:

  • электрофорез с кортикосероидами;
  • гидротерапию: сульфидные, радоновые ванны.

В литературе приводятся данные клинических исследований, которые свидетельствуют об эффективности при сочетанном использовании ретиноидов и ПУВА-терапии (фотохимеотерапии). Также при красном волосяном лишае рекомендовано санаторно-курортное лечение, морские купания.

Нет общего мнения о правильности назначения УФО, так как повышенная инсоляция вызывает обострение процесса.

Длительное лечение красного волосяного лишая требует тщательного подхода к выбору препаратов. Ограниченные возможности терапии ретиноидами есть у пациентов с заболеваниями печени, другими отягощениями состояниями, а так же детям и возрастным больным. Поэтому как лечить и чем, то есть разработка стратегии терапии, решает только лечащий врач.

Благоприятный исход и быстрое разрешение красного волосяного лишая характерно для детей и подростков. В половине случаев, в этой возрастной категории выздоровление от болезни Девержи происходит в течение 2 лет.  У взрослых процесс выздоровления может затянуться.

После излечения от красного волосяного лишая пациент находится на диспансерном наблюдении у дерматолога. В целях профилактики рецидива проводятся курсы витаминотерапии.

Лишай у человека — что это такое? Об этом в тематическом видео:

Красный волосяной лишай или болезнь Девержи – это серьезное заболевание, которое требует своевременной и квалифицированной помощи врача. Отсутствие терапии может спровоцировать развитие осложнений. В медицинской практике известны случаи, когда красный волосяной лишай трансформировался в рак. Поэтому самолечением заниматься не нужно.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/bolezn-deverzhi.html

Питириаз красный волосяной отрубевидный. Клинические рекомендации

Красный отрубевидный волосяной лишай или болезнь девержи. Волшебная кожа – Doctor Eskin! Питириаз красный волосяной отрубевидный

Питириаз красный волосяной отрубевидный, болезнь Девержи, фолликулярные папулы, ладонно-подошвенная кератодермия, островки видимо здоровой кожи

Список сокращений

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

МКБ – Международная классификация болезней

ПКВО – питириаз красный волосяной отрубевидный

Термины и определения

Питириаз красный волосяной отрубевидный (ПКВО, лишай красный волосяной отрубевидный, болезнь Девержи) – воспалительное заболевание кожи, обусловленное нарушением ороговения и проявляющееся фолликулярными гиперкератотическими папулами, шелушащимися бляшками оранжево-красного цвета и ладонно-подошвенным гиперкератозом.

1.1 Определение

Питириаз красный волосяной отрубевидный (ПКВО, лишай красный волосяной отрубевидный, болезнь Девержи) – воспалительное заболевание кожи, обусловленное нарушением ороговения и проявляющееся фолликуллярными гиперкератотическими папулами, шелушащимися бляшками оранжево-красного цвета и ладонно-подошвенным гиперкератозом.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология и патогенез ПКВО неизвестны. В качестве возможного этиологического фактора болезни рассматриваются нарушения метаболизма витамина А и связь с аутоиммунными заболеваниями.

Предполагается развитие патологического иммунного ответа на неизвестные антигены, нарушающего передачу сигнала ретиноидов в эпидермисе и в итоге – терминальную дифференцировку кератиноцитов [1].

Полагают, что в основе развития болезни лежит дефект синтеза ретинол-связывающего белка – специфического белка-переносчика витамина А [2].

Описаны семейные случаи ПКВО с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным наследованием заболевания [3–5].

В ряде случаев развитие ПКВО ассоциировано с инфекциями и злокачественными новообразованиями внутренних органов [6]. К вероятным триггерным факторам заболевания относят стрептококковую инфекцию, цитомегаловирус, вирус Varicella zoster, ВИЧ. Имеются данные об ассоциации ПКВО с раком почки, раком из клеток Меркеля, плоскоклеточным раком, аденокарциномой, раком печени, раком гортани.

1.3 Эпидемиология

ПКВО – редкое заболевание. В Российской Федерации статистический учет больных ПКВО не ведется. Оценивается, что примерно 1 пациент из 5000, обращающихся впервые к дерматовенерологу в связи с заболеванием кожи – это больной ПКВО [7]. Заболеванием в равной степени страдают мужчины и женщины всех рас. Имеется 2 возрастных пика заболеваемости ПКВО – первое и пятое десятилетия жизни.

1.4 Кодирование по МКБ 10

Другие папулосквамозные изменения (L44):

L44.0 – Питириаз красный волосяной отрубевидный.

1.5 Классификация

С учетом возраста начала заболевания, его клинического течения и прогноза выделяют 6 типов ПКВО [8]

  1. ПКВО I типа (классический взрослый) наблюдается в 55% случаев ПКВО;
  2. ПКВО II типа (атипичный взрослый) наблюдается в 5% случаях заболевания;
  3. ПКВО III типа (классический ювенильный) наблюдается в 10% случаях заболевания;
  4. ПКВО IV типа (ограниченный ювенильный) наблюдается в 25% случаях заболевания;
  5. ПКВО V типа (атипичный ювенильный) наблюдается в 5% случаях заболевания;
  6. ПКВО VI типа (ВИЧ-ассоциированный) – данные о его распространенности вариабельны.

1.6 Клиническая картина

Классический ПКВО взрослых (тип I) характеризуется фолликулярными папулами и эритематозными бляшками с желтовато-оранжевым оттенком, которые сливаются на многих участках кожи туловища. В очагах поражения кожи может определяться симптом терки, когда при пальпации пораженной кожи ощущается ее шероховатость.

В пределах распространенной эритемы обычно располагаются островки видимо здоровой кожи. В тяжелых случаях развивается эритродермия. Ладонно-подошвенная кератодермия отличается заметным желтовато-оранжевым оттенком, развивается в течение нескольких недель и сопровождается поражением ногтей.

На высоте развития ПКВО I типа часто сопровождается возникновением эктропиона.

Атипичный ПКВО взрослых (тип II) своими клиническими проявлениями напоминает вульгарный ихтиоз. У пациентов может наблюдаться разрежение волос на волосистой части головы. Выражен ладонно-подошвенный гиперкератоз, который проявляется пластинчатым шелушением.

Классический ювенильный ПКВО (тип III) сходен по клиническим проявлениям с классическим ПКВО взрослых, от которого отличается только возрастом начала болезни и особенностями течения.

Ограниченный ювенильный ПКВО (тип IV) характеризуется четко ограниченными участками эритемы и фолликулярного гиперкератоза, которые преимущественно располагаются на коленях и локтях. На других участках тела высыпания менее выражены. Для этого типа болезни характерно поражение ладоней и подошв, однако оно может и отсутствовать.

Атипичный ювенильный ПКВО (тип V) преимущественно гиперкератотическими фолликулярными высыпаниями и ихтиозиформным поражением кожи. У части пациентов развиваются склеродермоподобные изменения на ладонях и подошвах.

ВИЧ-ассоциированный ПКВО (тип VI) отличается разнообразием клинических проявлений. Обычно он начинается с появления симметрично располагающихся на разгибательных поверхностях конечностей эритематозных шелушащихся фолликулярных папул.

У больных ВИЧ-ассоциированным типом болезни обычным проявлением ПКВО являются выраженные фолликулярные роговые пробки с формированием шипиков, которые реже встречаются при классическом I типе. Выраженность поражения ладоней, подошв и ногтей варьирует в широких пределах, но может отсутствовать.

Частым проявлением заболевания является эритродермия, но на ее фоне также встречаются островки непораженной кожи. В отличие от классического I типа болезни роговые пробки и шипики не склонны к регрессу. ВИЧ-ассоциированный ПКВО может быть протекать на фоне конглобатных угрей, гидраденита и шиповатого лишая.

В связи с этим такие клинические проявления называют ВИЧ-ассоциированным фолликулярным синдромом [9–11].

Возможно существование промежуточных типов ПКВО, в связи с чем тип заболевания может быть определен не всегда.

2.1 Жалобы и анамнез

Больные ПКВО предъявляют жалобы на ограниченные или распространенные высыпания, которые могут сопровождаться зудом.

Классический ПКВО взрослых (тип I) обычно начинается с появления на коже лица, волосистой части головы и верхней половины тела эритематозных пятен.

Затем, в течение нескольких недель или месяцев высыпания распространяются на нижнюю часть тела. Этот тип заболевания характеризуется хорошим прогнозом.

Несмотря на тяжесть заболевания, которая может сопровождаться нарушением трудоспособности, более, чем у 80% больных в течение 3 лет наступает полная ремиссия.

Атипичный ПКВО взрослых (тип II) характеризуется длительным (до 20 и более лет) течением.

Классический ювенильный ПКВО (тип III) начинается обычно в возрасте от 5 до 10 лет. Первые высыпания у детей, как правило, локализуются на нижней части тела и затем распространяются вверх. Течение заболевания у детей более благоприятно, чем у взрослых, так как спонтанное разрешение высыпаний наблюдается в течение 1 года после начала заболевания. Описаны семейные случаи III типа ПКВО.

Ограниченный ювенильный ПКВО (тип IV) начинается чаще в возрасте 3–10 лет и наблюдается у детей препубертатного возраста и лиц молодого возраста. Высыпания обычно остаются ограниченными, заболевание не переходит в классический тип ПКВО с распространенным поражением кожи.

Наступление ремиссии в течение 3 лет от начала болезни отмечается у 30–32% больных этим типом ПКВО, что значительно реже по сравнению с классическим типом ПКВО взрослых.

Заболевание может характеризоваться минимальными проявлениями, но возможно также течение болезни с выраженными обострениями и ремиссиями.

Атипичный ювенильный ПКВО (тип V) характеризуется ранним возрастом начала (0 – 4 года) и хроническим течением заболевания. Большинство семейных случаев ПКВО относятся к V типу заболевания.

ПКВО часто резистентен к проводимой терапии, однако возможно развитие спонтанных ремиссий.

ВИЧ-ассоциированный ПКВО (тип VI) отличается более неблагоприятным прогнозом по сравнению ПКВО I типа. ПКВО может быть первым проявлением ВИЧ-инфекции.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендуется визуальное исследование кожи и ее придатков.

    Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/pitiriaz-krasnyj-volosyanoj-otrubevidnyj_14181/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.