Паренхиматозные углеводные дистрофии патанатомия. Паренхиматозные углеводные дистрофии. При гидропической дистрофии

Содержание

Дистрофия. Виды и классификация паренхиматозных дистрофий

Паренхиматозные углеводные дистрофии патанатомия. Паренхиматозные углеводные дистрофии. При гидропической дистрофии
Подробности

Дистрофия – сложный патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого метаболизма, ведущее к структурным изменениям.

Трофика – совокупность механизмов , определяющих метаболизм и структурную организацию клетки (ткани), необходимых для выполнения специализированной функции.

Причины дистрофий:

1) расстройства ауторегуляции клетки, которые могут быть вызваны гиперфункцией, токсическими веществами, радиацией, недостаточностью фермента и т.д.

2) нарушение функции транспортных систем, обеспечивающих метаболизм и структурную сохранность тканей, вызывают гипоксию.

3) нарушение эндокринной, нервной регуляции

1) инфильтрация

Избыточное накопление вещества (нормального, не аномального) в результате избыточного синтеза.

Пример: жировой гепатоз печени, гемосидероз почки.

2) декомпозиция (фанероз)

Распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого метаболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани.

3) извращенный синтез

Синтез аномальных продуктов. К ним относятся: синтез аномального белка амилоида в клетке, синтез белка алкогольного гиалина гепатоцитом.

4) трансформация

Образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение БЖУ.

Классификации дистрофии

В классификации придерживаются нескольких принципов. Выделяют дистрофии:

1) по преобладанию морфологических изменений в тканевых структурах: паренхиматозные, смешанные, мезенхимальные (стромально-сосудистые)

2) по преобладанию нарушений того или иного вида обмена: белковые, жировые, углеводные, минеральные.

3) в зависимости от влияния генетических факторов: приобретенные, наследственные.

4) по локализации: местные, общие.

Паренхиматозные дистрофии.

Проявления нарушений обмена в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках.

1) Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы)

Сущность таких дистрофий состоит в изменении физико-химических и морфологических свойства белков клетки: они подвергаются денатурации и коагуляции или колликвации, что ведет к гидратации цитоплазмы. В тех случаях, когда нарушатся связи белков с липидами, возникает деструкция мембранных структур клетки.

Нарушение обмена белков часто сочетается с расстройствами работы Na-K-помпы: что ведет к накоплению ионов Nа и набуханию клетки. Такой патологический процесс называется гидропической дистрофией.

Виды:

-зернистая

Обратима, выглядит как накопление мелких зерен белка в цитоплазме. Органы увеличиваются в размерах, становятся дряблыми и тусклыми.

-гиалиново-капельная

В цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки. В ряде случаев завершается фокальным коагуляционным некрозом клетки.

Часто встречается в почках, редко – в печени и миокарде.

В почках при исследовании накопление капель находят в нефроцитах. Накопление часто отмечается при нефротическом синдроме, так как в основе этой дистрофии лежит недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эпителия проксимального канальца, в котором в норме реабсорбируются белки. Именно поэтому в моче появляется белок (протеинурия) и цилиндры (цилиндрурия).

Внешний вид не имеет каких-либо характерных черт.

В печени при микроскопии обнаруживаются тельца Мэлори, состоящие из фибрилл и алкогольного гиалина. Появление таких капель – проявление извращенной синтетической функции гепатоцита, что встречается при алкогольном гепатите, первичном билиарном циррозе. Внешний вид печени различен.

Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен, она ведет к некрозу клетки.

-гидропическая дистрофия

Характеризуется появление в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах и миоцитах.

Паренхиматозные клетки увеличены в объеме, их цитоплазма заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Затем клетка превращается в огромный баллон (вся клетка стала большой вакуолью) – фокальный колликвационный некроз. Внешний вид тканей мало изменяется.

Большую роль в механизме развития играет нарушение проницаемости мембраны, которое ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.

Причины: в почках – повреждение почечного фильтра, что ведет к гиперфильтрафии, в печени – гепатиты различной этиологии, в эпидермисе – отек, инфекция.

Исход такой дистрофии, как правило, неблагоприятный – она завершается фокальным коагуляционным некрозом.

-роговая дистрофия

Характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образование рогового вещества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на слизистых оболочках). Причины разнообразны: нарушения развития кожи, хроническое воспаление, авитаминозы и т.д.

Исход: иногда при устранении причины происходит восстановление ткани, однако в запущенных случаях наступает гибель клеток.

– наследственные нарушения обмена аминокислот

Так называемые болезни накопления, в основе которых лежит нарушение внутриклеточного метаболизма ряда аминокислот в результате наследственной недостаточности метаболизирующих ферментов.

А) цистиноз. Науке еще не известно, недостаточность какого фермента приводит к этому заболеванию. АК накапливается в печени, почках, селезенке, глазах, костном мозге, коже.

Б) тирозиноз. Возникает при дефиците тирозинаминотрансферазы. Накапливается в печени, почках, костях.

В) фенилпировиноградная олигофрения. Возникает при дефиците фенилаланин-4-гидроксилазы и накапливается в нервной системе, мышцах и крови.

2) Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы)

Нарушения обмена цитоплазматических липидов могут проявляться в увеличении их содержания в клетках, где они обнаруживаются и в норме., в появлении липидов там, где они обычно не встречаются, и в образовании жиров необычного химического состава.

нарушения обмена липидов

В печени жировая дистрофия проявляется резким увеличением содержания жиров в гепатоцитах и изменением их состава.

В клетках печени сначала появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем мелкие капли (мелкокапельное ожирение), которые затем сливаются в крупные капли (крупнокапельное) или в одну жировую вакуоль. Печень увеличена, дряблая и охряно-желтого цвета.

Среди механизмов жировой дистрофии печени различают, чрезмерное поступление в гепатоциты жирных кислот или повышенный их синтез этими клетками, воздействие токсических веществ, блокирующих окисление жирных кислот и синтез липопротеидов в гепатоцитах, недостаточное поступление в печеночные клетки аминокислот, необходимых для синтеза. Итак, ЖДП возникает в результате: липопротеидемии (алкоголизм, сахарный диабет, общее ожирение), гепатотропных интоксикациях (этанол, хлороформ), нарушения питания.

Жировая дистрофия миокарда возникает вследствие гипоксии и интоксикации. Механизм развития связан со снижением окисления жирных кислот из-за деструкции митохондрий под действием гипоксии или токсина.

При макроскопическом исследовании размеры сердца увеличены, сердечная мышца глиняно-желтого цвета. Миокард похож на шкуру тигра – бело-желтая исчерченность. Липиды определяются в виде мелких капель.

Причины жировой дистрофии разнообразны. Они могут быть связаны с кислородным голоданием (потому часто встречается при заболеваниях ССС), инфекциями и интоксикациями, авитаминозами и односторонним питанием.

Исход жировой дистрофии зависит от ее степени. Если не сопровождается грубым поломом клеточных структур, то она обратима.

-наследственные ферментопатии

Возникают вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в метаболизме липидов.

А) болезнь Гоше при дефиците глюкоцереброзидазы. Липид накапливается в печени, селезенке, костном мозге.

Б) болезнь НиманнаПика при дефиците сфингомиелиназы. Накопление в печени, селезенке, костном мозге.

В) болезнь Сакса при дефиците кислой галактозидазы.

Г) болезнь НорманаЛандинга при дефиците бета-галактозидазы.

-углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена

Нарушения содержания гликогена проявляется в уменьшении или увеличении количества его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется.

При сахарном диабете происходит недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови и выведение с мочой. Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. В печени нарушается синтез гликогена, что ведет к ее инфильтрации жирами и жировой дистрофии печени.

В почках при сахарном диабете происходят следующие изменения: гликогенная инфильтрация эпителия канальцев.

-наследственные гликогенозы

а) 1 типа – болезнь Гирке – дефицит глюкозо-6-фосфатазы

б) 2 типа – болезнь Помпе – дефицит кислой альфа-1,4-глюкозидазы

в) 3 типа – болезнь Форбса – дефицит амило-1,6-глюкозидазы

г) 4 типа – болезнь Андресона – дефицит амило-(1,4-1,6)-трансглюкозидазы

д) 5 типа – болезнь Мак-Ардля – дефицит миофосфорилазы

е) 6 типа – болезнь Герса – дефицит фосфорилазы печени

При болезнях 1,2,5,6 типов структура гликогена не нарушена.

углеводные дистрофии, связанные с нарушениями обмена гликопротеидов

В клетках или межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными вещества.

Многие секретирующие клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист.

Причины разнообразны, но чаще всего – воспаление слизистых оболочек в результате действия различных патогенных раздражителей.

Источник: http://fundamed.ru/patan/152-distrofiya-vidy-i-klassifikatsiya-parenkhimatoznykh-distrofij.html

Паренхиматозные дистрофии. Патологическая анатомия

Паренхиматозные углеводные дистрофии патанатомия. Паренхиматозные углеводные дистрофии. При гидропической дистрофии

Иногда в клинической практике встречается такое явление, как паренхиматозные дистрофии. Патологическая анатомия относит их к нарушениям обмена в клетках.

Если говорить простым языком, то в органе нарушается процесс питания и накопления полезных веществ, что приводит к морфологическим (визуальным) изменениям. Выявить такую патологию можно на секции или после серии высокоспецифических тестов.

Паренхиматозные и стромально-сосудистые дистрофии лежат в основе многих летальных заболеваний.

Определение

Паренхиматозные дистрофии – это патологические процессы, которые ведут к изменениям структуры клеток органов. Среди механизмов развития заболевания выделяют расстройства саморегуляции клетки с энергетическим дефицитом, ферментопатии, дисциркуляторные расстройства (кровь, лимфа, интерстиций, межклеточная жидкость), эндокринные и церебральные дистрофии.

Различают несколько механизмов дистрофии:

– инфильтрацию, то есть избыточный транспорт продуктов обмена из крови внутрь клетки или межклеточное пространство, обусловленный сбоем в ферментных системах организма;

– декомпозиция, или фанероз, представляет собой распад внутриклеточных структур, который приводит к нарушению метаболизма и накоплению недоокисленных продуктов обмена веществ;

– извращенный синтез веществ, которые в норме клетка не воспроизводит;

– трансформация поступающих в клетку питательных веществ для построения какого-то одного вида конечных продуктов (белков, жиров или углеводов).

Классификация

Патоморфологи выделяют следующие виды паренхиматозных дистрофий:

1. В зависимости от морфологических изменений:

– чисто паренхиматозные;

– стромально-сосудистые;

– смешанные.

2. По виду накапливаемых веществ:

– белковые или диспротеинозы;

– жировые или липидозы;

– углеводные;

– минеральные.

3. По распространенности процесса:

– системные;

– местные.

4. По времени появления:

– приобретенные;

– врожденные.

Те или иные паренхиматозные дистрофии патологическая анатомия определяет не только по повреждающему агенту, но и по специфике пораженных клеток.

Переход одной дистрофии в другую теоретически возможен, но практически возможна только сочетанная патология.

Паренхиматозные дистрофии – это суть процесса, происходящего в клетке, но только часть клинического синдрома, который охватывает морфологическую и функциональную недостаточность определенного органа.

Диспротеинозы

Человеческое тело по большей части состоит из белков и воды. Белковые молекулы являются составляющей клеточных стенок, мембраны митохондрий и других органелл, кроме того, они находятся в свободном состоянии в цитоплазме. Как правило, это ферменты.

Диспротеинозом иначе называют такую патологию, как паренхиматозная белковая дистрофия. И его суть состоит в том, что клеточные белки меняют свои свойства, а так же подвергаются структурным изменениям, таким как денатурация или колликвация.

К белковым паренхиматозным дистрофиям относят гиалиново-капельную, гидропическую, роговую и зернистую дистрофии.

О первых трех будет написано подробнее, а вот последняя, зернистая, характеризуется тем, что в клетках накапливаются зерна белка, из-за чего клетки растягиваются, а орган увеличивается, становится рыхлым, тусклым. Именно поэтому зернистую дистрофию еще называют тусклым набуханием.

Но у ученых есть сомнения, что это паренхиматозная дистрофия. Патанатомия данного процесса такова, что за зерна можно принять компенсаторно увеличенные клеточные структуры, как ответ на функциональное напряжение.

При этом виде дистрофий в клетках появляются большие гиалиновые капли, которые со временем сливаются между собой и заполняют все внутреннее пространство клетки, вытесняя органеллы или разрушая их. Это приводит к потере функции и даже гибели клетки. Чаще всего заболевание встречается в почечной ткани, реже в печени и сердце.

Во время цитологического исследования после биопсии почек, помимо накопления гиалина в нефроцитах, обнаруживают деструкцию всех клеточных элементов.

Это явление появляется, если у пациента развивается вакуолярно-лизосомальная недостаточность, которая приводит к уменьшению реабсорбции белков из первичной мочи. Чаще всего данная патология встречается при нефротическом синдроме.

Наиболее часты диагнозы таких пациентов – гломерулонефрит и амилоидоз почек. Внешний вид органа при гиалиново-капельной дистрофии не изменяется.

В клетках печение дело обстоит несколько иначе. Во время микроскопии в них находят тельца Мэллори, состоящие из фибрилл и алкогольного гиалина. Их появление связано с болезнью Вильсона-Коновалова, алкогольным гепатитом, а также с билиарным и индийским циррозом. Исход этого процесса неблагоприятный – некроз клеток печени, утрата ее функции.

Гидропическая дистрофия

Этот вид дистрофий отличается от остальных тем, что в пораженных клетках появляются новые органеллы, наполненные жидкостью. Чаще всего такое явление можно заметить в коже и канальцах почек, в клетках печени, мышц и надпочечников.

Микроскопически клетки увеличены, их цитоплазму заполняют вакуоли с прозрачным жидким содержимым. Ядро смещается или лизируется, остальные структуры элиминируются. В конечном итоге клетка представляет собой «баллон», заполненный водой. Поэтому гидропическую дистрофию иногда называют баллонной.

Макроскопически органы практически не изменяются. Механизм развития этого заболевания – нарушение коллоидно-осмотического давления в клетке и в межклеточном пространстве.

Из-за этого проницаемость клеток увеличивается, мембраны их распадаются и клетки погибают. Причинами таких химических изменений может стать гломерулонефрит, сахарный диабет, амилоидоз почек.

В печени изменению клеток способствуют вирусные и токсические гепатиты. На коже гидропическая дистрофия может быть вызвана вирусом натуральной оспы.

Заканчивается этот патологический процесс фокальным или тотальным некрозом, поэтому морфология и функция органов быстро ухудшается.

Роговая дистрофия

Патологическое ороговение органов – это чрезмерное накопление рогового вещества в поверхностных слоях кожи, например, гиперкератоз или ихтиоз, а также появление рогового вещества там, где, как правило, его быть не должно – на слизистых оболочках (лейкоплакия, плоскоклеточный рак). Это процесс может быть как локальным, так и тотальным.

Причинами этого типа заболеваний могут быть нарушения эктодермального зачатка в процессе эмбриогенеза, хронические воспалительные изменения тканей, вирусные инфекции и недостаток витаминов.

Если лечение начать сразу после появления первых симптомов, то ткани еще могут восстановиться, но в далеко зашедших случаях выздоровление уже невозможно. Длительно существующие участки роговой дистрофии могут переродиться в рак кожи, а врожденный ихтиоз несовместим с жизнью плода.

Наследственные дистрофии

Наследственные паренхиматозные дистрофии возникают из-за врожденных ферментопатий. Эти заболевания иначе называют болезни накопления, так как из-за нарушения метаболизма, продукты обмена веществ накапливаются в клетках и жидкостях организма, отравляя его. Наиболее известными представителями этой группы являются фенилкетонурия, тирозиноз, и цистиноз.

Органами-мишенями для фенилкетонурии являются центральная нервная система, мышцы, кожа и жидкости (кровь, моча). Продукты обмена при тирозинозе накапливаются в клетках печени, почек и костях. Цистиноз также поражает печень и почки, но, кроме них, страдает селезенка, глазные яблоки, костный мозг, лимфатическая система и кожа.

Липиды содержатся в каждой клетке, они могут находиться как отдельно, так и в комплексе с белками и быть структурными единицами мембраны клеток, а также других ультраструктур. Кроме того, в цитоплазме находится глицерин и жирные кислоты.

Для того чтобы обнаружить их в тканях используются специальные методы фиксирования и окрашивания, например суданом черным или красным, осмиевой кислотой, сульфатом нильского голубого.

После специфической подготовки препараты тщательно осматривают в электронный микроскоп.

Паренхиматозная жировая дистрофия проявляется в виде чрезмерного накопления жиров там, где они должны быть, и появления липидов там, где их быть не должно. Как правило, накапливаются нейтральные жиры. Органы мишени те же, что и при белковой дистрофии – сердце, почки и печень.

Жирова паренхиматозная дистрофия миокарда начинается с появления в миоцитах очень мелких капелек жира, т. н. пылевидное ожирение.

Если процесс не останавливается на этом этапе, то со временем капли сливаются и становятся больше, пока не займут всю цитоплазму. Органеллы при этом распадаются, исчерченность мышечных волокон пропадает.

Заболевание локально проявляется около венозного сосудистого русла.

Макроскопически паренхиматозная жировая дистрофия проявляется по-разному, все зависит от стадии процесса. В самом начале диагноз можно поставить только под микроскопом, но со временем сердце увеличивается за счет растягивания камер, стенки его становятся тонкими и дряблыми, при разрезе миокарда видны грязно-желтые полосы. Патофизиологи придумали название этому органу: «тигровое сердце».

Жировая дистрофия паренхиматозных органов развивается по трем основным механизмам.

  1. Повышенное поступление свободных жирных кислот в клетки миокарда.
  2. Нарушение жирового обмена.
  3. Распад липопротеидных структур внутри клетки.

Чаще всего эти механизмы запускаются во время гипоксии, инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис) и интоксикации организма хлором, фосфором или мышьяком.

Как правило, жировая дистрофия обратима, а нарушения клеточных структур восстанавливаются со временем. Но если процесс сильно запущен, то все заканчивается гибелью ткани и органа. Клиницисты различают следующие заболевания, связанные с накоплением жиров в клетках:

– болезнь Гоше;

– болезнь Тея-Сакса;

– болезнь Ниманна-Пика и другие.

Углеводные дистрофии

Все углеводы, которые находятся в организме, можно разделить на полисахариды (самым распространенным из которых является гликоген), гликозаминогликаны (мукополисахариды: гиалуроновая и хондроитинсерная кислоты, гепарин) и гликопротеиды (муцины, т.е. слизь, и мукоиды).

Для того чтобы выявить углеводы в клетках организма, проводят специфический тест – ШИК-реакцию. Суть ее в том, что ткань обрабатывают йодной кислотой, а потом фуксином. И все альдегиды становятся красными.

Если нужно выделить гликоген, то к реактивам добавляют амилазу. Гликозаминогликаны и гликопротеиды окрашиваются метиленовым синим.

Паренхиматозные углеводные дистрофии связаны, как правило, с нарушением обмена гликогена и гликопротеидов.

Нарушение обмена гликогена

Гликоген – это запасы организма на «черный голодный день». Основную их часть он хранит в печени и мышцах и расходует эту энергию очень экономно. Регулирование обмена углеводов происходит через нейроэндокринную систему. роль отведена, как водится, гипоталамо-гипофизарной системе. В ней вырабатываются тропные гормоны, которые контролируют все остальные железы внутренней секреции.

Нарушением гликогенового обмена является увеличение или снижение его количества в тканях, а также появление там, где он быть не должен. Наиболее ярко такие изменения проявляются при сахарном диабете либо наследственных гликогенозах.

Патогенез сахарного диабета довольно хорошо изучен: клетки поджелудочной железы перестают вырабатывать инсулин в необходимом количестве, и энергетические запасы клеток быстро истощаются, так как глюкоза не накапливается в тканях, а выводится из организма с мочой.

Организм «вскрывает» свои резервы, и в первую очередь развивается паренхиматозная дистрофия печени. В ядрах гепатоцитов появляются светлые промежутки, и они становятся светлыми. Поэтому их еще называют «пустые ядра».

Наследственные гликогенозы вызваны нехваткой или отсутствием ферментов, участвующих в накоплении гликогена. В настоящее время известны 6 таких болезней:

– болезнь Гирке;

– болезнь Помпе;

– болезнь Мак-Ардля;

– болезнь Герса;

– болезнь Форбса-Кори;

– болезнь Андерсена.

Их дифференциальная диагностика возможна после биопсии печени и использования гистоферментного анализа.

Нарушение обмена гликопротеинов

Это паренхиматозные дистрофии, вызванные накоплением в тканях муцинов или мукоидов. Иначе эти дистрофии еще называют слизистыми или слизеподобными, из-за характерной консистенции включений. Иногда накапливаются на истинные муцины, а только похожие на них вещества, которые могут уплотняться. В таком случае идет речь о коллоидной дистрофии.

Микроскопия ткани позволяет определить не только факт наличия слизи, но и ее свойства. Из-за того, что остатки клеток, а также вязкий секрет препятствует нормальному оттоку жидкости из желез, образуются кисты, а содержимое их имеет тенденцию к воспалению.

Причины этого вида дистрофий могут быть самые разные, но чаще всего это катаральное воспаление слизистых. Кроме того, если наследственное заболевание, патогенетическая картина которого хорошо вписывается в определение слизистая дистрофия. Это муковисцидоз. Поражается поджелудочная железа, кишечная трубка, мочевыводящий тракт, желчные протоки, потовые и слюнные железы.

Разрешение данного вида заболеваний зависит от количества слизи и длительности ее выделения. Чем меньше времени прошло от начала патологического процесса, тем более вероятно, что слизистая восстановится полностью. Но в некоторых случаях наблюдается слущивание эпителия, склероз и нарушение функции пораженного органа.

Источник: https://FB.ru/article/274311/parenhimatoznyie-distrofii-patologicheskaya-anatomiya

10.Паренхиматозные углеводные дистрофии

Паренхиматозные углеводные дистрофии патанатомия. Паренхиматозные углеводные дистрофии. При гидропической дистрофии

связана с нарушениемобмена гликогена или гликопротеидов.

Основные запасыгликогена находятся в печени и скелетныхмышцах.

Нарушения содержаниягликогена проявляются в уменьшении илиувеличении количества его в тканях ипоявлении там, где он обычно не выявляется.Эти нарушения наиболее ярко выраженыпри сахарном диабете и при наследственныхуглеводных дистрофиях – гликогенозах.

При сахарномдиабете,развитие которого связывают с патологией?-клеток островков поджелудочной железы,что обусловливает недостаточнуювыработку инсулина, происходитнедостаточное использование глюкозытканями, увеличение ее содержания вкрови (гипергликемия) и выведение смочой (глюкозурия).

Тканевые запасыгликогена резко уменьшаются. Это впервую очередь касается печени, в которойнарушается синтез гликогена, что ведетк инфильтрации ее жирами – развиваетсяжировая дистрофия печени; при этом вядрах гепатоцитов появляются включениягликогена, они становятся светлыми(“пустые” ядра).

За счёт усиленияпроцессов гликогенолиза, обусловленногоинсулинопенией, запасы гликогена вдепо(особенно в гепатоцитах) уменьшаются,что способствует развитию жировойдистрофии клеток. При этом в ядрахгепатоцитов появляются включениягликогена.

В то же время в почках(вследствие синтеза в цитоплазмегликогена) возникает вызваннаягиперглюкозурией «гликогеннаяинфильтрация» эпителия проксимальныхканальцев. Уменьшение кол-ва гликогенав клетках возможно при гипоксии любогогенеза (например, в мышцах послефиз.

нагрузки), но эти изменения носяттранзиторный характер.

11.Паренхиматозные углеводные дистрофии связанные с нарушением обмена глюкопротеидов. Слизистая (коллоидная) дистрофия. Морфологическая характеристика, патогенез

При нарушенииобмена гликопротеидов в клетках или вмежклеточном веществе происходитнакопление муцинов и мукоидов, называемыхтакже слизистыми или слизеподобнымивеществами.

Микроскопически.Многие секретирующие клетки погибают,выводные протоки желез обтурируютсяслизью, что ведет к развитию кист. Нередков этих случаях присоединяется воспаление.Слизь может закрывать просветы бронхов,следствием чего является возникновениеателектазов и очагов пневмонии.

Иногда в железистыхструктурах накапливается не истиннаяслизь, а слизеподобные вещества(псевдомуцины). Эти вещества могутуплотняться и принимать характерколлоида. Тогда говорят о коллоиднойдистрофии, которая наблюдается, например,при коллоидном зобе.

Причины слизистойдистрофии разнообразны, но чаще всегоэто воспаление слизистых оболочек врезультате действия различных патогенныхраздражителей (катаральное воспаление).

Слизистая дистрофиялежит в основе наследственного системногозаболевания, называемого муковисцидозом,для которого характерно изменениекачества слизи, выделяемой эпителиемслизистых желез: слизь становится густойи вязкой, она плохо выводится, чтообусловливает развитие ретенционныхкист и склероза (кистозный фиброз).

Поражаются экзокринный аппаратподжелудочной железы, железы бронхиальногодерева, пищеварительного и мочевоготракта, желчных путей, потовые и слезныежелезы. Исход в значительной мереопределяется степенью и длительностьюизбыточного слизеобразования.

В однихслучаях регенерация эпителия приводитк полному восстановлению слизистойоболочки, в других – она атрофируется,в дальнейшем склерозируется, что,естественно, отражается на функцииоргана.

Слизистаядистрофия.При нарушениях обмена гликопротеиновв клетках происходит накопление муцинови мукоидов (слизистая дистрофия), что,как правило, отмечается при воспалениислизистых оболочек.

Продуцируемаяизбыточно слизь может вызвать закупоркупротока или, например, бронха с развитиемслизистых кист, ателектазов.

Накоплениеслизеподобных веществ в ряде случаевприводит к коллоидной дистрофии, чтонаблюдается при коллоидном зобе.

12) МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ(СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ) БЕЛКОВЫЕДИСТРОФИИ: МУКОИДНОЕ НАБУХАНИЕ,ФИБРИНОИДНОЕ НАБУХАНИЕ, ГИАЛИНОЗ КАКСТАДИИ ЕДИНОГО МОРФОЛОГИЧЕСКОГОПРОЦЕССА. Причины, патогенез, исходы.

Стромально-сосудистаядистрофия – это нарушение обмена всоединительной ткани, преимущественнов ее межклеточном веществе, накоплениепродуктов метаболизма.

Мезенхимальныедистрофии (в зависимости от виданарушенного обмена) делятся на белковые(диспротеинозы), жировые(липидозы) и углеводные.Среди диспротеинозов различают:

мукоидноенабуханиеПоверхностная и обратимая дезорганизациясоединительной ткани. Характеризуетсянакоплением в основном веществесоединительной ткани гликозоаминогликанов(преимущественно гиалуроновой кислоты),что приводит к повышению сосудисто-тканевойпроницаемости и выходу мелкодисперсныхплазменных белков — альбуминов.

Механизм развития—инфильтрация.

Мукоидное набуханиечаще встречается в стенках артериол иартерий, клапанах сердца, пристеночномэндокарде.

Макроскопическаякартина: орган или ткань обычно неизменены.

Микроскопическаякартина: выявляется феномен метахромазии,особенно с толуидиновым синим: в фокусахмукоидного набухания видно накоплениегликозоаминогликанов, дающихметахроматичное (сиреневое) окрашивание.

Кфакторам, вызывающим мукоидное набухание,относятся: гипоксии (гипертоническаяболезнь, атеросклероз), иммунные нарушения(ревматическая болезнь, эндокринныенарушения, инфекционные заболевания).

фибриноидноенабухание В основе лежит деструкция основноговещества и волокон соединительнойткани, сопровождающаяся резким повышениемсосудистой проницаемости и выходомгрубодисперсных плазменных белков, впервую очередь фибриногена с последующимпревращением в фибрин.

Механизм развития—инфильтрация и декомпозиция.

В зоне фибриноидныхизменений выявляются деструкцияколлагеновых волокон и фибрин.

Процесснеобратимый, завершается фибриноиднымнекрозом, гиалинозом, склерозом.

гиалинозХарактеризуется накоплением в тканяхплотных полупрозрачных масс, напоминающихгиалиновый хрящ.

Возникает в исходефибриноидного набухания, плазморрагии,склероза, некроза.

Гиалин — сложныйфибриллярный белок.

Механизмобразования гиалина складывается изразрушения волокнистых структур ипропитывания их фибрином и другимиплазменными компонентами (глобулинами,b-липопротеидами,иммунными комплексами и пр.).

Выделяют гиалинозсобственно соединительной ткани игиалиноз сосудов; оба эти вида гиалинозамогут быть распространенными и местными.

Примеромместного гиалиноза собственносоединительной ткани, развившегося висходе мукоидного набухания и фибриноидныхизменений, является гиалиноз створокклапанов сердца при ревматизме(ревматический порок сердца).

Распространенныйгиалиноз артериол возникает пригипертонической болезни и сахарномдиабете как исход плазморрагии.

Пригипертонической болезни вследствиегиалиноза артериол развиваетсяартериолосклеротический нефросклероз,или первично-сморщенные почки: маленькиеплотные почки с мелкозернистойповерхностью и резко истонченнымкорковым слоем. Исход в большинствеслучаев неблагоприятный, но возможнои рассасывание гиалиновых масс.

амилоидоз– Характеризуется появлением в стромеорганов и в стенках сосудов невстречающегося в норме сложного белкаамилоида.

13.Амилоидоз– это мезенхимальный диспротеиноз,сопровождающийся образованием вмезенхиме сложного вещества – амилоида.• Характеризуется появлением в стромеорганов и в стенках сосудов невстречающегося в норме сложного

белка амилоида.

Амилоид выпадаетпо ходу ретикулярных (периретикулярныйамилоидоз) или коллагеновых (периколлагеновыйамилоидоз) волокон.

Выраженный амилоидозведет к атрофии паренхимы и склерозуорганов, что сопровождается развитиемих функциональной недостаточности.

Амилоид состоитиз фибриллярного белка (F-компонент),связанного с плазменными глюкопротеидами(Р-компонент).

Фибриллы амилоидасинтезируются клетками — макрофагами,плазматическими клетками, кардиомиоцитами,гладкомышечными клетками сосудов,апудоцитами и др. из белков-предшественников.Классификацияамилоидоза.

1. Классификацияоснованная на этиологическом принципе:

первичный(идиопатический), вторичный (приобретенный,реактивный), наследственный (генетический,семейный), старческий амилоидоз.

2. По распространенностипроцесса:

генерализованныеформы: первичный, вторичный, наследственный,старческий амилоидоз;

локальные формы:инсулярная и церебральная формыстарческого амилоидоза, АПУД-амилоиди др.

1) первичный(идиопатический) амилоидоз, возникающийбез предшествующего «причинного»заболевания;

2) вторичный(реактивный) амилоидоз, возникающий какосложнение ряда болезней, сопровождающихсяхроническим воспалением,— ревматоидногоартрита, бронхоэктатической болезни,туберкулеза, остеомиелита, язвенногоколита, болезни Крона и пр.

3) некоторые формынаследственного амилоидоза:

периодическаяболезнь (семейная средиземноморскаялихорадка) — заболевание саутосомно-рецессивным типом наследования,характеризующееся рецидивирующимиполисерозитами с болевым синдромом;болеют преимущественно армяне, евреи,арабы;

Морфологическаядиагностика амилоидоза.

Макроскопическаядиагностика амилоидоза:

при действии наткань люголевского раствора и 10% сернойкислоты амилоид приобретает сине-фиолетовыйили грязно-зеленый цвет.

Микроскопическаядиагностика амилоида:

а) при окраскегематоксилином и эозином амилоидпредставлен аморфными эозинофильнымимассами;

б) при окраскеконго-красным (специфическая окраскана амилоид) амилоид окрашивается вкирпично-красный цвет;

При выраженномамилоидозе органы увеличиваются,становятся очень плотными и ломкими,на разрезе приобретают сальный вид.

Амилоидозселезенки.

• Амилоидоткладывается в лимфоидных фолликулах,которые приобретают на разрезе видполупрозрачных зерен — саговая селезенка(I стадия) или диффузно по всей пульпе —сальная селезенка (II стадия).

Амилоидоз сердца.

• Амилоидобнаруживается под эндокардом, в стромеи сосудах. • Сердце резко увеличивается(кардиомегалия), становится плотным,приобретает сальный блеск.

• Развиваютсясердечная недостаточность, нарушениеритма.

Амилоидозкишечника.

• Амилоидобнаруживается в базальной мембранеэпителия, в стенках мелких сосудов; ввиде очагов в строме подслизистогослоя.

• Проявляетсясиндромом мальабсорбции, диареей и пр.

14.мезенхимальные жировые дистрофии, связанные с нарушениемобмена нейтрального жира.Нарушение обмена холестерина проявляетсячаще атеросклерозом, который поражаеткрупные артерии. Нарушение обменанейтральных жиров может проявитьсяувеличением запаса жира в жировых депо.

Это может носить общий и местный характер.Общее увеличение нейтрального жираназывается ожирением, или тучностью.При местном увеличении кол-ва жировойклетчатки говорят о липоматозах.

Срединих наибольший интерес представляет:болезнь Деркума (полигландулярнаяэндокринопатия – узловатые болезненныеотложения жира в подкожной клетчаткеконечностей и туловища).

По этиологическомупринципу ожирение может быть первичными вторичным. Виды вторичного ожирения:

  • алиментарное (несбалансированное питание, гиподинамия),
  • церебральное (развивается при травме головного мозга, опухолях головного мозга, нейроинфекциях),
  • эндокринное (Иценко-Кушинга и др.),
  • наследственное.

По внешнему видуразличают:

  • симметричное (универсальное) ожирение,
  • верхний тип,
  • средний тип,
  • нижний тип.

По морфологическимизменениям жировой ткани различают 2варианта ожирения: –гипертрофическийвариант (жировые клетки увеличены вобъеме, течение болезни злокачественное);-гиперпластический вариант (увеличеночисло жировых клеток, течение болезнидоброкачественное).

Значение ожирения:особенно опасно ожирение сердца, когдажир откладывается под эпикардом и междумышечными волокнами вызывая их атрофию.Больные умирают от разрыва сердца,недостаточности сердца.

Источник: https://studfile.net/preview/6824209/page:5/

Патологическая анатомия: Паренхиматозные углеводные дистрофии

Паренхиматозные углеводные дистрофии патанатомия. Паренхиматозные углеводные дистрофии. При гидропической дистрофии

Патологическая анатомия
Конспект лекций. Минск: Международный государственный экологический университет имени А. Д. Сахарова, 2009.

1.9. Паренхиматозные углеводные дистрофии

Углеводы, которые определяются в клетках и тканях и могут быть идентифицированы гистохимически, делят на полисахариды, из которых в животных тканях выявляются лишь гликоген, гликозаминогликаны (мукополисахариды) и гликопротеиды.

Среди гликозаминогликанов различают нейтральные, прочно связанные с белками, и кислые, к которым относятся гиалуроновая, хондроитинсерная кислоты и гепарин. Кислые гликозаминогликаны как биополимеры способны вступать в непрочные соединения с рядом метаболитов и осуществлять их транспорт. Главными представителями гликопротеидов являются муцины и мукоиды.

Муцины составляют основу слизи, продуцируемой эпителием слизистых оболочек и железами, мукоиды входят в состав многих тканей.

Гистохимические методы выявления углеводов

Полисахариды, гликозаминогликаны и гликопротеиды выявляются ШИК-реакцией. Сущность реакции заключается в том, что после окисления йодной кислотой (или реакции с перйодатом) образующиеся альдегиды дают с фуксином Шиффа красное окрашивание.

Для выявления гликогена ШИК-реакцию дополняют ферментативным контролем — обработкой срезов амилазой. Гликоген окрашивается кармином Беста в красный цвет.

Гликозаминогликаны и гликопротеиды определяют с помощью ряда методов, из которых наиболее часто применяют окраски толуидиновым синим или метиленовым синим. Эти окраски позволяют выявлять хромотропные вещества, дающие реакцию метахромазии.

Обработка срезов ткани гиалуронидазами (бактериальной, тестикулярной) с последующей окраской теми же красителями позволяет дифференцировать различные гликозаминогликаны; это возможно также при изменении рН красителя.

Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Нарушение обмена гликогена

Основные запасы гликогена находятся в печени и скелетных мышцах. Гликоген печени и мышц расходуется в зависимости от потребностей организма (лабильный гликоген).

Гликоген нервных клеток, проводящей системы сердца, аорты, эндотелия, эпителиальных покровов, слизистой оболочки матки, соединительной ткани, эмбриональных тканей, хряща является необходимым компонентом клеток и его содержание не подвергается заметным колебаниям (стабильный гликоген). Однако деление гликогена на лабильный и стабильный условно. Регуляция обмена углеводов осуществляется нейроэндокринным путем. Основная роль принадлежит гипоталамической области, гипофизу (АКТГ, тиреотропный, соматотропный гормоны), бета-клеткам островков поджелудочной железы (инсулин), надпочечникам (глюкокортикоиды, адреналин) и щитовидной железе.

https://www.youtube.com/watch?v=yE_d78BY5zM\u0026list=PLQIjeXcG4k54JZ41F9UDM_YyifHDEuzvA

Нарушения содержания гликогена проявляются в уменьшении или увеличении количества его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется. Эти нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях — гликогенозах.

При сахарном диабете, развитие которого связывают с патологией бета-клеток островков поджелудочной железы, что обусловливает недостаточную выработку инсулина, происходит недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (глюкозурия).

Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. Это в первую очередь касается печени, в которой нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации ее жирами — развивается жировая дистрофия печени; при этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена, они становятся светлыми («пустые» ядра).

С глюкозурией связаны характерные изменения почек при диабете. Они выражаются в гликогенной инфильтрации эпителия канальцев, главным образом узкого и дистального сегментов. Эпителий становится высоким, со светлой пенистой цитоплазмой; зерна гликогена видны и в просвете канальцев.

Эти изменения отражают состояние синтеза гликогена (полимеризация глюкозы) в канальцевом эпителии при резорбции богатого глюкозой ультрафильтрата плазмы. При диабете страдают не только почечные канальцы, но и клубочки, их капиллярные петли, базальная мембрана которых становится значительно более проницаемой для сахаров и белков плазмы.

Возникает одно из проявлений диабетической микроангиопатии — интеркапиллярный (диабетический) гломерулосклероз.

Наследственные углеводные дистрофии, в основе которых лежат нарушения обмена гликогена, называются гликогенозами. Гликогенозы обусловлены отсутствием или недостаточностью фермента, участвующего в расщеплении депонированного гликогена, и относятся потому к наследственным ферментопатиям, или болезням накопления.

В настоящее время хорошо изучены 6 типов гликогенозов, обусловленных наследственной недостаточностью 6 различных ферментов.

Это болезни Гирке (I тип), Помпе (II тип), Мак-Ардля (V тип) и Герса (VI тип), при которых структура накапливаемого в тканях гликогена не нарушена, и болезни Форбса-Кори (III тип) и Андерсена (IV тип), при которых она резко изменена.

Морфологическая диагностика гликогеноза того или иного типа возможна при исследовании биопсии с помощью гистоферментных методов, а также с учетом локализации накапливаемого гликогена.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными веществами. В связи с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о слизистой дистрофии.

Микроскопическое исследование. Оно позволяет выявить не только усиленное слизеобразование, но и изменения физико-химических свойств слизи. Многие секретирующие клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист. Нередко в этих случаях присоединяется воспаление.

Слизь может закрывать просветы бронхов, следствием чего является возникновение ателектазов и очагов пневмонии. Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а слизеподобные вещества (псевдомуцины). Эти вещества могут уплотняться и принимать характер коллоида.

Тогда говорят о коллоидной дистрофии, которая наблюдается, например, при коллоидном зобе.

Причины слизистой дистрофии разнообразны, но чаще всего это воспаление слизистых оболочек в результате действия различных патогенных раздражителей (катаральное воспаление).

Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания, называемого муковисцидозом, для которого характерно изменение качества слизи, выделяемой эпителием слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо выводится, что обусловливает развитие ретенционных кист и склероза (кистозный фиброз). Поражаются экзокринный аппарат поджелудочной железы, железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого тракта, желчных путей, потовые и слезные железы (подробнее см. в лекции Пренатальная патология).

Исход в значительной мере определяется степенью и длительностью повышенного слизеобразования. В одних случаях регенерация эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других — она атрофируется, в дальнейшем склерозируется, что, естественно, отражается на функции органа.

Источник: http://www.ritual-service.ru/books/b1/2_9.php

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.